Actualizado: Diciembre
2005
Atresia Biliar
¿Qué es?
Es una obstrucción de los conductos
biliares causada por su incapacidad para desarrollarse
normalmente en el feto y es una condición congénita
(presente al nacer).
¿Cúal es su
causa?
La atresia biliar es causada por un desarrollo anormal
de los conductos biliares dentro y fuera del hígado.
El objetivo del sistema biliar es eliminar los productos
de desecho del hígado y transportar las sales
biliares necesarias para la digestión de las
grasas hasta el intestino delgado.
En los bebés con atresia biliar, se presenta
obstrucción del flujo de bilis del hígado
a la vesícula, lo cual puede llevar a daño
y cirrosis hepática, que de no tratarse pueden
ser finalmente mortales.
Los recién nacidos que presentan esta condición
pueden tener una apariencia normal al nacer, pero
desarrollan ictericia a la segunda o tercera semana
de vida. El bebé puede aumentar de peso normalmente
durante el primer mes y luego presenta pérdida
de peso e irritabilidad acompañadas de niveles
de ictericia cada vez mayores. Se desconoce el motivo
por el cual el sistema biliar no logra desarrollarse
con normalidad.
¿Como se manifiesta?
• Ictericia, coloración amarillenta de
la piel y de los ojos que:
o puede estar presente al nacer o desarrollarse al
cabo de varias semanas o meses
o puede ser progresiva o intermitente
• Aumento de peso lento o ausente
• Crecimiento lento en niños de 0-5 años
• Irritabilidad
• Heces pálidas o color arcilla
• Orina turbia
• Esplenomegalia (bazo agrandado)
• Heces flotantes
• Heces con olor fétido
Signos y exámenes
En el examen físico, el médico puede
detectar un agrandamiento del bazo.
Los exámenes que revelan atresia biliar son:
• Radiografía del abdomen: muestra un
hígado y un bazo agrandados
• Aumento de bilirrubina en la sangre
• Ultrasonido abdominal
• Gammagrafía HIDA (prueba nuclear para
determinar el flujo biliar)
• Colangiograma para determinar la permeabilidad
de los conductos
• Biopsia hepática para determinar el
grado de cirrosis o para descartar otras causas de
ictericia
¿Cómo se trata?
Se realiza una cirugía denominada procedimiento
de Kasai para conectar el hígado al intestino
delgado, mediante una derivación de los conductos
malformados. Esta cirugía es más efectiva
si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga
de 10-12 semanas de edad, sin embargo, finalmente
puede hacerse necesario un trasplante de hígado.
¿Cuál es su
pronóstico?
Una intervención quirúrgica temprana
mejora la supervivencia de más de un tercio
de los pacientes afectados por esta condición.
Aún no se conocen los beneficios a largo plazo
de un trasplante de hígado, pero se espera
que incremente la expectativa de vida.
¿Cuáles son
sus complicaciones?
• Falla hepática
• Infección
• Complicaciones de la cirugía
• Falla en el procedimiento de Kasai
• Cirrosis irreversible
