Actualizado: Diciembre
2005
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
¿Qué es?
Es una inflamación (irritación e hinchazón)
de los conductos biliares del hígado, la cual
ocasiona un estrechamiento y obstrucción del
flujo biliar. Esta obstrucción causa daños
a las células hepáticas.
¿Cuál es su
causa?
Se desconoce la causa de la inflamación de
los conductos biliares hepáticos. Esta enfermedad
afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad
y el inicio de los síntomas es gradual, con
fatiga y prurito cutáneo como los primeros
síntomas más comunes. Se cree que la
obstrucción biliar prolongada conduce a la
cirrosis hepática. La enfermedad puede estar
asociada con trastornos autoinmunes (hipotiroidismo,
síndrome de Raynaud, síndrome CREST,
artrítides) y se presentan aproximadamente
de 3 a 15 casos por millón de personas en los
Estados Unidos cada año.
¿Cómo se manifiesta?
• Prurito
• Ictericia
• Agrandamiento del hígado
• Dolor abdominal
• Depósitos de grasa debajo de la piel
• Manchas amarillas claras en el párpado
• Heces grasas
Signos y exámenes
Los exámenes que sugieren o confirman la enfermedad
son:
• Biopsia hepática
• Anticuerpos mitocondriales (positivos en un
95% de los casos)
Los exámenes que revelan disfunción
hepática son:
• Pruebas de función hepática
• Colesterol sérico y lipoproteínas:
se pueden incrementar
¿Cómo es su
tratamiento?
La terapia se dirige hacia el tratamiento sintomático
y la prevención de las complicaciones.
La colestiramina o el colestipol pueden reducir el
prurito al disminuir los niveles sanguíneos
de ácidos biliares y aumentar la depuración
de los ácidos biliares en la piel. El ácido
ursodeoxicólico puede también mejorar
la depuración de bilis del torrente sanguíneo.
La terapia de reemplazo vitamínico restaura
las vitaminas hidrosolubles A, K y D perdidas con
las heces grasas. Se recomienda un suplemento de calcio
para prevenir la osteomalacia.
En algunos casos, es necesaria la evaluación
periódica y drenaje utilizando CREP (colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica) o CTP (colangiografía
transhepática percutánea).
Asimismo, es posible que sea necesario el tratamiento
para episodios de colangitis.
Se ha tenido éxito con el trasplante de hígado
en pacientes con cirrosis biliar primaria antes de
producirse insuficiencia hepática.
¿Cuál es su
pronótico?
El curso de la enfermedad varía, pero en los
casos no tratados, la mayoría de los pacientes
necesitan un trasplante de hígado después
de aproximadamente 7 años. Los modelos estadísticos
ahora se utilizan para predecir el mejor momento para
realizar dicho trasplante.
¿Cuáles son
sus comlicaciones?
La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia
hepática, incluyendo hemorragia, desnutrición,
insuficiencia renal, desequilibrio hidro-electrolítico
y encefalopatía (daño al cerebro). Se
puede desarrollar osteodistrofia (una afección
que reblandece los huesos), al igual que malabsorción.
¿Cuándo debe
buscar asistencia medica?
Se debe buscar asistencia médica si se desarrolla
prurito cutáneo prolongado que no esté
relacionado con otras causas o si se presenta ictericia
u otros síntomas de cirrosis.
El vómito de sangre, la sangre en las heces,
la confusión, la hinchazón abdominal
y la ictericia son síntomas que indican que
la cirrosis puede estar empeorando, por lo que se
debe llamar al médico si éstos u otros
síntomas aparecen.
¿Cómo se puede
prevenir?
No se conoce ningún tipo de prevención
para esta enfermedad
